遗传性大疱性表皮松解症，简称为EB，是一组以轻微摩擦或外伤后皮肤、黏膜水疱、血疱或大疱形成为特征的严重遗传性皮肤病。包括单纯性EB、交界性EB、营养不良型EB等。

1、单纯性EB：基底细胞松解导致水疱形成，裂隙深达角质形成细胞的核，因此水疱底部可见基底细胞胞质残余；水疱位于表皮细胞内，由于角质形成细胞胞质水解，陈旧皮损处水疱看起来常位于表皮下，超微结构显示，张力微丝丢失。

2、交界性EB：特征性的表皮下水疱，通常不伴大量炎症细胞浸润；超微结构上，裂隙部位通过透明板，半桥粒可表现为畸形﹑数量减少或缺如。

3、营养不良型EB：组织学特征是表皮下水疱，炎症细胞很少或缺如；超微结构上，裂隙位于致密板下方，错原纤维数量减少，但形态可正常。

参考资料：[1]张学军.皮肤性病学高级教程.第1版[M].北京.人民军医出版社.2010.