上皮样肉瘤由Enzinger在1970年首次报道，临床与病理上常被误诊为坏死性肉芽肿，慢性炎症，鳞癌等，其需与下列疾病进行鉴别。

1、环状肉芽肿：组织学特征为局灶性胶原纤维变性，炎症反应以及纤维化，病变主要位于真皮中上部，病变中心为渐进性坏死病灶，周围为淋巴细胞、组织细胞和成纤维细胞，呈栅栏状排列，但组织细胞无异型性，而上皮样肉瘤中瘤细胞异型明显。

2、恶性纤维组织细胞瘤：其组织病理学中，瘤细胞丰富多彩，类似成纤维细胞的细胞胞核大而深染，呈长梭形，胞质少，形成的胶原也少，交织排列呈旋涡状；类似组织细胞的细胞呈多边形，核不规则，胞质丰富，嗜伊红性并呈空泡化，还可见泡沫细胞；奇形单核细胞或多核巨细胞、异物巨细胞、Touton巨细胞等，核分裂象多见且不典型，而上皮样肉瘤无泡沫细胞和奇形多核巨细胞。

参考资料：[1]张学军.皮肤性病学高级教程.第1版[M].北京.人民军医出版社.2010.