急进性肾小球肾炎是一种严重的肾脏疾病，其特点是急剧进行性的肾小球损伤和肾功能恶化，其具体临床表现如下：

1、肾脏表现：起病后即有尿量减少(甚至无尿)及水肿。部分患者有肉眼血尿，镜下血尿普遍存在。蛋白尿一般在1-2g/d，部分患者蛋白尿>3.5g/d，出现肾病综合征(主要见于Ⅱ型)表现。随着病程进展出现高血压及贫血，发病时或发病后即有肾功能减退，血肌酐及尿素氮逐周增高，很快进入尿毒症阶段。在疾病早期就可见到肾小管间质功能减退，如尿浓缩功能障碍。

2、肾外表现：部分患者有明显的咯血、咳嗽、呼吸困难、发热及胸痛症状，血清抗基膜抗体阳性。Ⅱ型肾外无特异性表现，血中循环免疫复合物多阳性。疾病的不同时期可有肾外脏器受累的表现，较为常见的肾外受累脏器为肺、关节肌肉、皮肤和眼耳鼻等。肺受累可表现为咳嗽、痰中带血、咯血，严重者可危及生命。