血栓性血小板减少性紫癜病情凶险,病死率高,对高度疑似和确诊病例,应尽快开始积极治疗。
1、血浆置换和输注新鲜冷冻血浆:血浆置换为首选治疗,置换液应选用新鲜血浆或新鲜冷冻血浆。
由于血栓性血小板减少性紫癜患者病情凶险,诊断明确或高度怀疑本病时,应即刻开始治疗。遗传性血栓性血小板减少性紫癜病人可输注新鲜血浆或新鲜冷冻血浆。
2、其他疗法:糖皮质激素、大剂量静脉免疫球蛋白、长春新碱、环孢素、环磷酰胺、抗CD20单抗等对获得性血栓性血小板减少性紫癜可能有效。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。
参考资料:[1]葛均波,徐永健,王辰.内科学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.