血栓性血小板减少性紫癜是一种微血管性出血综合征，由 Moschcowitz于1924年首先报道，1958年开始使用血栓性血小板减少性紫癜这一名称。

1、发病机制：是由遗传性或获得性原因导致血管性血友病因子裂解酶质的缺陷或量的缺乏，使血管性血友病因子裂解酶无法正常降解大分子的血管性血友病因子多聚体，后者可与血小板结合，促进血小板的黏附和聚集，增加血小板在血管内的滞留，在体内形成广泛的微血栓。

2、临床表现：血栓性血小板减少性紫癜起病急骤，10-40岁年龄高发，儿童及青壮年女性多见。临床表现以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和神经精神症状组成的“三联症”为特征，若同时伴有发热和肾脏损害，则为本病典型的“五联症”。

参考资料：[1]夏薇，陈婷梅.临床血液学检验技术.第6版[M].北京.人民卫生出版社.2015.