阵发性睡眠性血红蛋白尿症是种获得性造血干细胞基因突变引起红细胞膜缺陷所致的溶血病。

起病缓慢，为慢性血管内溶血，多数以贫血为首发症状，以血红蛋白尿为主要特征。

补体敏感细胞的多少决定其临床表现的严重程度及血红蛋白尿发作的频率。典型的血红蛋白尿是在睡眠后首次尿呈酱油色或浓茶色，一般持续2-3天，可自行消退，重者可持续1-2周。部分患者可伴有全血细胞减少和反复血栓形成。