淋巴管平滑肌瘤病是一种以肺部弥漫性囊性病变、淋巴管异常和腹部肿瘤为特征的罕见病。其病因不明，许多事实提示本病可能与雌激素有一定关系。近年来研究提示，淋巴管平滑肌瘤病可能是一种低度恶性肿瘤性病变，常见表现具体如下：

1、呼吸困难：是本病最常见的初发症状，呈进行性加重，咳嗽较轻，干咳或有少量白色泡沫样痰；

2、自发性气胸：发生于50%的患者，可单侧或双侧，常反复发生，也可出现纵隔积气、后腹膜积气、咽后积气和皮下气肿；

3、乳糜胸：25%的病人发生单侧或双侧乳糜胸，平滑肌细胞增殖可导致胸膜或纵隔淋巴管破裂或因胸导管阻塞形成乳糜胸，是本病的特征性改变。胸水为乳白色外观，甘油三酯含量高，常大于110mg/dl，可见乳糜颗粒。近10%的患者可发生乳糜腹、乳糜尿，而乳糜心包少见；

4、其它表现：约50%的淋巴管平滑肌瘤病患者可出现肾血管平滑肌瘤，但少有肾功能改变，部分病人自觉胸痛。