胆道闭锁是一种极为严重的胆道先天性疾病,迄今,对于病因尚无定论,临床上可以把它分成3组或者4组:
1、合并先天性畸形类的胆道闭锁:该类又可分为两型;合并畸形为先天畸形综合征的胆道闭锁(例如:多脾副脾综合征、猫眼综合征)或者合并孤立散发的畸形的胆道闭锁(例如:食管闭锁、肠闭锁)。
2、囊性胆道闭锁:肝外阻塞的胆道结构被囊肿代替。虽然囊肿都与肝内胆管相通,但是该类型胆道闭锁与合并梗阻的胆总管囊肿截然不同。
3、巨细胞病毒相关性胆道闭锁:该类型患儿存在显著的血清CMV阳性抗体,考虑围生期巨细胞感染导致胆道闭锁。
4、孤立型胆道闭锁:该类型患儿数量最多,但是该类型胆道闭锁患儿的发病时间、炎症程度以及胆管阻塞程度各不相同。
参考资料:[1]吴肇汉,秦新裕,丁强.实用外科学 上册.第4版[M].北京.人民卫生出版社.2017.