先天性因素主要对主动脉壁结构起作用，多种遗传性疾病导致其性质改变，强度降低。主动脉夹层起病的先天性因素如下：

1、马方综合征(MFS)：MFS是一种常染色体显性遗传病，可引起动脉扩张和主动脉夹层分离、晶体异位以及一系列的皮肤、肌肉和骨骼系统异常。MFS是由位于15号染色体上的原纤维蛋白1(FBN1)基因的突变引起的。

2、埃勒斯-当洛综合征(EDS)：EDS是一组以关节运动过度、皮肤伸展过度及组织脆性增加为特点的遗传性结缔组织疾病。EDS的血管表现是Ⅲ型前胶原基因(Col3a1)发生突变造成的。

3、主动脉瓣二叶畸形(BAV)：BAV可能是引起动脉扩张的最常见的先天性异常，总人群中的发病率为1%。在尸检发现的主动脉夹层患者中，8%的患者属于BAV。组织学研究发现瓣膜上动脉弹性蛋白退化。BAV呈家族聚集性并且在患者的一级亲属中有9%的发病率。BAV的基因定位还没确定。

4、无症状性家族性胸主动脉瘤及主动脉夹层：研究表明大约19%的胸主动脉瘤或主动脉夹层患者，有其他家族成员同时患病。在大多数家系中，表现为表型不同的显性遗传，尤其是发病年龄显著不同。这种家族性的动脉瘤及主动脉夹层致病基因已证实定位于5和11号染色体的长臂，具体位置尚未确定。

参考资料：[1]吴肇汉,秦新裕,丁强.实用外科学 上册.第4版[M].北京.人民卫生出版社.2017.