限制型心肌病是以心室壁僵硬度增加、舒张功能降低、充盈受限而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病。病人心房明显扩张,但早期左心室不扩张,收缩功能多正常,室壁不增厚或仅轻度增厚。随着病情进展左心室收缩功能受损加重,心腔可以扩张。
主要表现为活动耐量下降、乏力、呼吸困难。随病程进展,逐渐出现肝大、腹腔积液、全身水肿。体格检查可见颈静脉怒张,心脏听诊常可闻及奔马律,血压低常预示预后不良。可有肝大、移动性浊音阳性、下肢可凹性水肿。
参考资料:[1]葛均波,徐永健,王辰.内科学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.