先天性三尖瓣下移畸形多称之为埃勃斯坦畸形,在先天性心脏病中属少见。本病的主要病变为三尖瓣瓣叶及其附着部位的异常,右心室被下移的三尖瓣分隔为较小的功能性右室(肌部及流出道)及房化的右室,与原有的右房共同构成一大心腔。
病人自觉症状轻重不一,可有心悸、气喘、乏力晕和右心衰竭等。约80%病人有青紫,有20%病人有阵发性房室折返性心动过速病史。最突出的体征是心界明显增大,心前区搏动微弱,心脏听诊可闻及四音心律。胸骨左缘下端可闻及三尖瓣关闭不全的全收缩期杂音,颈动脉扩张性搏动及肝大伴扩张性搏动均可出现。
参考资料:[1]葛均波,徐永健,王辰.内科学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.