法洛四联症几乎都存在不同程度的漏斗部狭窄,是由肥厚的隔束、壁束和室上嵴所造成,分为三型:
1、漏斗部近端狭窄:狭窄较局限,有较大的第三心室,肺动脉瓣环发育良好。单纯切除肥厚的室上嵴往往可以达到疏通流出道的目的。
2、漏斗部弥漫性狭窄:肺动脉环也小,漏斗部为长管状狭窄,第三心室不明显。外科手术往往需要在右室流出道补片加宽扩大内腔。
3、漏斗部发育不全或不发育:漏斗部短小,肺动脉瓣口可闭锁形成假性共同动脉干,肺血靠动脉导管或主动脉侧支供应。外科矫治需要用带瓣的管道在右室和肺动脉之间架桥。
参考资料:[1]吴肇汉,秦新裕,丁强.实用外科学 下册.第4版[M].北京.人民卫生出版社.2017.