永存动脉干需与主、肺动脉间隔缺损，完全性大动脉错位，三尖瓣闭锁等疾病鉴别诊断。

1、主、肺动脉间隔缺损：类似永存动脉干的Ⅰ型，超声心动图可见到两组大动脉的瓣膜，主动脉造影可显示两个大动脉和室间隔缺损的部位。

2、完全性大动脉错位：出生后即呈现发绀和心力衰竭。若伴大型房间隔缺损或室间隔缺损时发绀较轻，症状出现较迟。X线检查示心脏增大呈蛋形，超声心动图可见大动脉连接异常，心血管造影显示主动脉起源于右心室，主肺动脉起源于左心室。

3、三尖瓣闭锁：右心房扩大，左心室肥大，心电图示轴心偏左，而永存动脉干常见右心室肥大。多普勒超声心动图及心血管造影可见三尖瓣闭锁。

参考资料：[1]吴肇汉,秦新裕,丁强.实用外科学 下册.第4版[M].北京.人民卫生出版社.2017.