原发性胆汁性胆管炎又名原发性胆汁性肝硬化，是肝内小胆管慢性进行性非化脓性炎症而导致的慢性胆汁淤积性疾病。多见于中年女性，男女比例约为1：9，85%-90%病人起病于40-60岁。

该病起病隐匿、缓慢，自然病程大致可分为临床前期、肝功能异常无症状期、肝功能异常症状期、肝硬化期。因长期肝内胆汁淤积导致分泌和排泄至肠腔的胆汁减少，影响脂肪的消化吸收，可有脂肪泻和脂溶性维生素吸收障碍，出现皮肤粗糙、色素沉着和夜盲症、骨软化和骨质疏松、出血倾向等。

参考资料：[1]葛均波,徐永健,王辰.内科学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.