原发性硬化性胆管炎以特发性肝内外胆管炎症和纤维化为特征，导致多灶性胆管狭窄，临床以慢性胆汁淤积病变为主要表现。多以中年男性为主，男女之比为2：1，约50%-70%的病人伴发溃疡性结肠炎。

本病起病隐匿，15%-55%的病人诊断时无症状，仅在体检时因发现碱性磷酸酶升高或因炎症性肠病时得以诊断。典型症状为黄疸和瘙痒，其他可有乏力、体重减轻和肝脾大等。黄疸呈波动性、反复发作；并发胆管炎、胆管结石甚至胆管癌时可伴有右上腹痛，中低热或高热及寒战。

参考资料：[1]葛均波,徐永健,王辰.内科学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.