抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎是一类病因不明、以小动脉、毛细血管、小静脉的炎症和坏死为主要组织学病变的系统性疾病。本病临床表现主要有肾脏症状、肾外表现等。

1、肾脏症状：多以急进性肾炎起病，临床可表现为无症状血尿伴有红细胞管型。常有非肾病性蛋白尿和轻度高血压等症状，肾功能在短期内迅速恶化。部分病例可以以复发性血尿、蛋白尿起病或先有血尿以后蛋白尿逐渐加重；

2、肾外表现：最为常见的是肺部受累，表现为咳嗽、咯血。X线显示局灶性炎症浸润，抗生素治疗无效。全身症状多为非特异性，有贫血、发热、乏力、多形性皮疹、肌肉和关节痛等。还可以有腹痛、腹泻、便血、中耳炎和鼻窦炎等。

参考资料：[1]中华医学会儿科学分会.儿科肾脏系统疾病诊疗规范.第1版[M].北京.人民卫生出版社.2016.