原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种少见的、病因尚不明确的特殊类型的慢性胆管炎。男性多见。其可能与细菌或病毒感染、自身免疫等有关。

1、胆管感染：是原发性硬化性胆管炎最常见的并发症，可反复发作，严重者可发展为急性梗阻性化脓性胆管炎，最终导致患者死亡。

2、胆管结石：继发于胆管狭窄和反复胆管感染，可加重胆管的梗阻，有时胆管结石的存在会造成原发性硬化性胆管炎诊断的困难，从而延误其治疗。

3、胆汁性肝硬化、肝衰竭、门脉高压症和上消化道大出血：胆汁性肝硬化和随之出现的肝衰竭是导致原发性硬化性胆管炎患者死亡最主要的原因。门脉高压症和其导致的上消化道大出血也同样严重威胁患者的生命。

4、胆管癌：原发性硬化性胆管炎患者死于胆管癌者多达8%，因为很多死于其他并发症的患者未进行尸检，继发胆管癌的比率可能>8%，所以应重视这一致命并发症的早期诊断与治疗。

参考资料：[1]刘文志,常庆勇.普通外科学 高级医师进阶.第1版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2016.