尿崩症是由于患儿完全或部分丧失尿液浓缩功能，主要表现为多尿、排出稀释性尿和多饮，其中枢性尿崩症需与下列疾病相鉴别。

1、高渗性利尿：如糖尿病、肾小管酸中毒等，根据血糖、尿比重、尿渗透压及其他临床表现加以鉴别。

2、高钙血症：见于维生素D中毒、甲状旁腺功能亢进等。

3、低钾血症：见于原发性醛固酮增多症、慢性腹泻、Bartter综合征等。

4、慢性肾脏疾病：慢性肾脏疾病，尤其是肾小管疾病；引起肾脏对AVP的作用不敏感的电解质紊乱，如高钙血症、低钾血症可影响肾脏的浓缩功能而引起多尿、多饮等症状。

5、肾性尿崩症：为X连锁或常染色体显性/隐性遗传疾病，是由于肾小管上皮细胞对AVP无反应所致，发病年龄和症状轻重差异较大，重者生后不久即出现症状，可有多尿、脱水、体重不增、生长障碍、发热、末梢循环衰竭甚至中枢神经系统症状；轻者发病较晚，当患儿禁饮时，可出现高热、末梢循环衰竭、体重迅速下降等症状，禁水、加压素试验均不能提高尿渗透压。

6、精神性多饮：又称为精神性烦渴，通常由某些精神因素引起多饮后导致多尿，起病多为渐进性，多饮、多尿症状逐渐加重，但夜间饮水较少，患儿血钠、血渗透压均处于正常低限，AVP分泌能力正常，因此，禁水试验比加压素试验更能使其尿渗透压增高。

参考资料：[1]中华医学会儿科学分会.儿科内分泌与代谢性疾病诊疗规范.第1版[M].北京.人民卫生出版社.2016.