心肌病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天性心脏病以外的,以高度异质性心肌病变为主要表现的一组疾病,其临床表现如下:
1、呼吸困难:是最常见的症状,约占有症状患者的90%,这与左室舒张功能受损,舒张末期压力增高,肺淤血有关。
2、心绞痛:约占有症状患者的75%,常因劳累诱发,持续时间长,对硝酸甘油反应不佳,可能由于心肌肥厚需氧量增加,冠状动脉供血相对不足所致,也与舒张期充盈压高影响冠状动脉灌注有关。
3、晕厥:常发生在突然站立、情绪激动或运动后,是由于左室流出道梗阻和左室顺应性下降,心排量不足或心律失常导致脑供血不足所致。
4、猝死:约4%-6%的患者发生猝死,主要发生在35岁以下,心室壁厚度>30mm,有室性心律失常病史、有阳性家族史、合并冠心病及晕厥病史的患者。
5、心力衰竭:在疾病晚期,有约15%的患者表现为心脏扩大,室壁变薄,收缩力下降等,类似于扩张型心肌病,出现左右心衰的症状。
参考资料:[1]胡盛寿.胸心外科学.第1版[M].北京.人民卫生出版社.2014.