脾功能亢进引起血细胞减少的机制尚未明确,可能与过分吞噬、过分阻留、血流动力学异常、免疫异常等因素有关。
1、过分吞噬:脾有滤血功能。脾是单核-巨噬细胞系统的组成部分,血液缓慢流经红髓中巨噬细胞构成的网状过滤床,然后再通过静脉窦内皮间的小裂孔(2-5μm)回到循环中,在此过程中,血液中的细菌、异物或表面覆盖了抗体及补体的细胞,被巨噬细胞识别并吞噬。另一方面,血流中衰老、受损、变形能力差的细胞因不能通过裂孔被阻留下来,亦被巨噬细胞识别吞噬。各种原因引起脾大时,经过红髓的血流比例增加,流动更为缓慢,脾的滤血功能亢进,正常或异常的血细胞在脾中阻留或破坏增加,使循环血细胞减少,并可引起骨髓造血代偿性加强。
2、过分阻留:正常人脾内无储存红细胞的功能,仅有约1/3的血小板及少量白细胞(主要为淋巴细胞)被阻留于脾。当脾显著增大时,阻留作用明显加强,50%-90%的血小板、30%的红细胞以及更多的淋巴细胞被阻留于脾,致外周血细胞减少。
3、血流动力学异常:脾大常伴随血浆容量增加,脾血流量增加,使脾静脉超负荷,从而引起门静脉压增高。后者又可使脾进一步肿大,脾血流量增加,形成恶性循环。
4、免疫异常:正常时脾参与抗原加工与抗体形成,脾大时单核-巨噬细胞会过度合成各种自身抗体,例如抗红细胞抗体、抗血小板抗体等。
参考资料:[1]葛均波,徐永健,王辰.内科学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.