真性红细胞增多症是一种起源于造血干细胞的骨髓增生性肿瘤。主要以骨髓红系异常增生为主；粒系和巨核系也可过度增生。

一、临床病程：

1、增殖期(多血前期):红细胞轻度增高；

2、多血期:红细胞明显增多，伴红细胞容量增大；

3、消耗期(多血期后骨髓纤维化期):包括贫血在内的血细胞减少、骨髓纤维化、髓外造血和脾功能亢进，个别病例最后可转化为急性白血病。

二、临床症状：

1、皮肤症状：主要因血红蛋白过高造成的高黏综合征，皮肤及黏膜呈红紫色；

2、出现和血栓：发生血栓时可呈典型的醉酒步态；随病情进展，因髓外造血而肝、脾大，以脾大为突出。易发生血栓和出血；

3、全血容量增多：实验室以全血容量增多，红细胞数量增多伴白细胞和血小板数量增多为主要改变。

参考资料：[1]夏薇，陈婷梅.临床血液学检验技术.第6版[M].北京.人民卫生出版社.2015.