原发性血小板增多症，是一种主要累及巨核细胞的骨髓增殖性肿瘤。以血小板数持续增多(≥450×10⁹L)骨髓中巨核细胞过度增殖、血栓形成和(或)出血为主要特征。

本病好发于50~60岁，起病较缓慢，早期无明显症状，常在体检血常规检查时才偶然发现血小板显著增高。由于血小板极度增生而造成微血管血栓形成，血栓可发生于下肢静脉、脾静脉、肠系膜静脉以及肾、肺、脑等不同部位。

本病可有骨髓外浸润，主要是肝、脾等组织内出现髓外以巨核细胞系为主的增生灶，肝、脾多呈轻、中度肿大，约50%患者轻度脾大，15%-20%患者肝大。

参考资料：[1]夏薇，陈婷梅.临床血液学检验技术.第6版[M].北京.人民卫生出版社.2015.