噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是由不同的致病因素诱发的淋巴组织细胞过度增生、活化并噬血的一组炎性反应综合征。其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬血细胞和(或)血小板现象。
根据病因不同分为原发性和继发性两大类。前者包括家族性HPS、X连锁淋巴增殖性疾病等;后者通常是由感染、药物或肿瘤等多种因素导致的具有HPS临床特征的疾病群,包括由病毒和其他病原体导致的感染相关性噬血细胞综合征、伴发于自身免疫病的巨噬细胞活化综合征。在继发性HPS中,以继发于病毒感染和非霍奇金淋巴瘤的HPS临床上最为多见。
参考资料:[1]夏薇,陈婷梅.临床血液学检验技术.第6版[M].北京.人民卫生出版社.2015.