根据病因不同可将噬血细胞综合征分为原发性和继发性两大类。其发病机制尚不十分清楚，可能与下列因素有关。

1、免疫异常：存在免疫调节障碍或免疫失衡；

2、细胞因子风暴：多种淋巴和单核细胞因子持续和过量产生，机体经历“细胞因子风暴”作为免疫应答的反应性T细胞分泌淋巴因子可活化巨噬细胞；

3、遗传因素：遗传因素影响机体对感染的反应方式；

4、存在单克隆性T细胞增殖。

参考资料：[1]夏薇，陈婷梅.临床血液学检验技术.第6版[M].北京.人民卫生出版社.2015.