血友病主要临床特点为自幼自发性出血或轻微外伤后出血难止，出血部位常为负重的大关节腔内和负重的肌群内。

1、关节腔内出血：如肩、肘、腕、髋、膝、踝关节，关节腔内长期反复出血可导致关节腔纤维组织增生、粘连，造成关节畸形与残疾，也可有“血友病假瘤”形成；

2、负重的肌群内出血：如肱三头肌、腰大肌、股四头肌、腓肠肌等；

3、皮肤、黏膜出血：血友病患者皮肤瘀斑、黏膜出血也较多见；

4、其他部位出血：重型血友病可发生内脏出血如咯血、血尿、黑便，甚至发生颅内出血而危及生命。

血友病患者出血用常规的止血药物无效，但输注新鲜血浆或针对缺乏的凝血因子制剂则疗效显著。

参考资料：[1]夏薇，陈婷梅.临床血液学检验技术.第6版[M].北京.人民卫生出版社.2015.