肾源性尿崩症是由于肾小管对抗利尿激素缺乏反应，使尿液不能被浓缩，但肾功能正常的疾病。儿童患此病的原因为遗传、继发性肾性尿崩症等。

1、遗传：属伴性隐性遗传，绝大多数为男性。发病与加压素2型受体基因、水通道-2基因两种基因突变有关；

2、继发性肾性尿崩症：是因为各种原发病破坏了肾髓质的高渗状态，使肾小管浓缩功能障碍。可发生在各种慢性肾脏疾病，如髓质及多囊性疾病，髓质海绵肾，间质性肾炎肾盂肾炎及某些肾毒素因素，尤其是锂和地美环素等药物性肾损害等。

参考资料：[1]中华医学会儿科学分会.儿科肾脏系统疾病诊疗规范.第1版[M].北京.人民卫生出版社.2016.