硬皮病的临床表现主要有肾损害表现、皮肤病变、雷诺现象等。
1、肾损害表现:临床上系统性硬化症的肾损害可分为急性和慢性两种表现。急性者往往早期突然起病,迅速进展至恶性高血压和进行性肾功能不全,称为硬皮病性肾危象。慢性者在系统性硬化症起病2-3年或以后逐渐缓慢出现蛋白尿、镜下血尿、高血压及肾功能不全等。
2、皮肤病变:皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,变硬,不易捏起,感觉迟钝或消失。萎缩期浅表真皮变薄变脆,如羊皮纸。
3、雷诺现象:90%以上的硬皮病患者有雷诺现象,常为首发症状。遇冷或紧张时引起肢端皮肤动脉、小动脉的收缩,动静脉短路,表现为肢端皮肤颜色间歇性苍白、发绀和潮红的改变,常伴有疼痛,严重者可引起肢端溃疡、坏疽,甚至截肢。
参考资料:[1]杭宏东.肾内科学高级医师进阶.第1版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2016.