系统性硬化症的临床表现可从关节、肌肉、胃肠道等方面观察,具体内容如下:
1、关节、肌肉:关节周围肌腱、筋膜、皮肤纤维化可引起关节疼痛。关节炎少见,只有少数病例出现侵蚀性关节炎。晚期由于皮肤和腱鞘纤维化,发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。关节屈曲处皮肤可发生溃疡,主要见于指间关节,但大关节也可发生。皮肤严重受累者常有肌无力,为失用性肌萎缩或疾病累及肌肉,后者可有两种类型:一为无或仅轻度肌酶升高,病理表现为肌纤维被纤维组织代替而无炎症细胞浸润;另一种则为典型的多发性肌炎表现。
2、胃肠道:约70%的病人出现消化道异常。食管受累最常见,表现为吞咽食物时有发噎感,以及胃灼热感、夜间胸骨后痛,这些均为食管下段功能失调、括约肌受损所致。胃和肠道可出现毛细血管扩张,引起消化道出血。胃黏膜下毛细血管扩张在内镜下呈宽条带,被称为“西瓜胃”。十二指肠与空肠、结肠均可受累,因全胃肠低动力症,使蠕动缓慢、肠道扩张,有利于细菌繁殖,导致吸收不良综合征。肛门括约肌受损可引起大便失禁。
参考资料:[1]葛均波,徐永健,王辰.内科学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.