先天性肝内胆管扩张症临床表现多种多样，无特异性，临床上主要包括主要症状和伴随症状两大类。

1、主要症状：典型者可表现有腹痛、黄疸和腹部肿块三联征；

2、伴随症状：常因胆汁淤滞而导致反复发作的持续性胆管炎，继发感染者有发热，病变压迫十二指肠可引起食欲缺乏、恶心呕吐等消化道症状，儿童可有胆汁样便，偶可致肝脓肿，严重者可发生败血症，常伴发多囊肾。

若出现上述症状应及时前往医院就诊，在医生指导下完善检查，明确病情，予以系统治疗。

参考资料：[1]陈灏珠，林果为，王吉耀.实用内科学（下册）.第14版[M].北京.人民卫生出版社.2013.