系统性硬化硬皮病的临床表现通常包括雷诺现象、皮肤改变、肌肉骨骼表现、消化道表现以及肺部表现等。

1、雷诺现象：95%的患者首发症状为雷诺现象，即阵发性指(趾)小动脉、微血管痉挛和缺血，偶见于鼻尖和耳廓，呈现发作性苍白、发绀和潮红三相反应；

2、皮肤改变：系统性硬化的皮肤改变按累及范围分为局限性系统性硬化以及弥漫型系统性硬化，前者皮损局限于肘关节、膝关节的远端，可有颜面、颈部受累，进展缓慢，后者除上述部位受累之外，常累及躯干；

3、肌肉骨骼表现：非特异性多关节疼痛和展僵是典型症状，由于皮肤增厚且与其下关节紧贴，致使关节挛缩和功能受限；

4、消化道表现:胃肠道受累是仅次于皮肤改变和雷诺现象的第三大主要表现，从口腔到直肠均可受累，但以食管受累最为常见；

5、肺部表现：肺部受累是目前最主要的致死和致残原因，2/3以上的患者有肺部受累，渐进性劳力性呼吸困难、活动耐受量受限和干咳是典型的临床表现。

参考资料：[1]陈灏珠，林果为，王吉耀.实用内科学（下册）.第14版[M].北京.人民卫生出版社.2013.