法洛四联症由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚4种畸形组成。
1、肺动脉狭窄:狭窄范围可自右心室漏斗部入口至左、右肺动脉分支。可为漏斗部狭窄、动脉瓣狭窄或两者同时存在。常有肺动脉瓣环、肺动脉总干的发育不良和肺动脉分支的非对称性狭窄;
2、室间隔缺损:缺损为膜部周围型缺损并向流出道延伸,多位于主动脉下,有时可向肺动脉下方延伸,称对位不良型室间隔缺损;
3、主动脉骑跨:主动脉骑跨于左、右两心室之上;
4、右心室肥厚:属继发性病变。
参考资料:[1]李国华.小儿内科学高级医师进阶.第1版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2016.