遗传性球形红细胞增多症是一种先天性红细胞膜缺陷性慢性溶血性疾病,根据病情轻重,可分为轻型、中间型、重型3型。
1、轻型:多见于儿童,约占全部病例的1/4,由于骨髓代偿功能好,可无或仅有轻度贫血和脾大;
2、中间型:约占全部病例的2/3,多成年发病,有轻及中度贫血及脾大;
3、重型:少见,贫血严重,常依赖输血,生长迟缓,面部骨结构改变类似地中海贫血,偶尔或1年内数次出现溶血性或再生障碍性危象。
参考资料:[1]李国华.小儿内科学高级医师进阶.第1版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2016.
中山大学附属第三医院 血液内科