噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴样组织细胞增生症,是由多种病因引起的一种过度炎症反应综合征。本征属单核-巨噬细胞系统反应性增生疾病,儿童多见,若不及时治疗常导致患者死亡。
噬血细胞综合征可分为遗传性或原发性噬血细胞综合征、获得性或继发性噬血细胞综合征等。发病机制是大量的炎性细胞因子的释放,病理特点为骨髓或其他组织中,吞噬血细胞的网状细胞增多。
本病预后多不良,家族性噬血细胞综合征病程短、预后差,只有通过异基因造血干细胞移植才可能治愈。
参考资料:[1]李国华.小儿内科学高级医师进阶.第1版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2016.