小脑扁桃体下疝Chiari畸形是一种先天性骨大孔区的发育异常，颅后窝容积变小，小脑扁桃体、延髓下段及第四脑室下部疝入颈段椎管内，造成枕大池变小或闭塞、蛛网膜粘连肥厚等。主要临床表现有颈枕部疼痛、不同程度的偏瘫、病理征阳性等延髓、上颈髓受压症状和脑、颈神经受压症状等。

1、病因：现病因尚不清楚，可能与胚胎第三个月时神经组织生长过快或脑组织发育不良，及脑室系统和蛛网膜下腔之间脑脊液动力学紊乱有关。本病常伴有其他颅颈区畸形，如脊髓膜膨出、颈椎裂、脊髓空洞症、第四脑室囊肿和小脑发育不全等；

2、治疗：手术是小脑扁桃体下疝Chiari畸形治疗的唯一方法，可以解除压迫和粘连，缓解症状。手术指征为梗阻性脑积水或颅内压增高、有明显神经系统受损体征。手术方法多采用枕骨大孔扩大术、上位颈椎板切除术等。

发现有颈枕部疼痛和神经受压症状时，应尽早前往医院进行头颅MRI检查查明病因，手术治疗的疗效对小脑扁桃体下疝Chiari畸形的预后影响较大，建议选择有经验的医生进行手术治疗。