先天性巨结肠症国际上称为Hirschsprung病（HD），是巨结肠远端肠壁无神经节细胞存在，丧失蠕动功能，是消化道中常见的先天性畸形，根据其病变位置可分为以下类型：

1、短段型：病变位于直肠近、中段，相当于第2骶椎以下，距肛门距离不超过6cm。

2、常见型：无神经节细胞区自肛门开始向上延至第1骶椎以上，距肛门约9cm，病变位于直肠近端或直肠乙状结肠交界处，甚至达乙状结肠远端。

3、长段型：病变延至乙状结肠或降结肠。

4、全结肠型：病变波及全部结肠及回肠，距回盲瓣30cm以内。

参考资料：[1]吴孟超,吴在德.黄家驷外科学 中册 .第7版[M].北京.人民卫生出版社.2008.