输尿管肾盂连接处梗阻的主要症状为肿物、腹痛、血尿、尿毒症、高血压、肾破裂等。

1、肿物：绝大多数患儿患侧腹部可触及肿物，肿物表面光滑、有紧张囊性感，少数质地柔软，偶可有波动感，透光阳性。巨大肿物常超越中线，少数患者的病史中肿物有大小的变化。

2、腹痛：多在脐部周围，疼痛时可有恶心、呕吐，故可误诊为急腹症或肠蛔虫症。

3、血尿：多见于局部的轻微损伤后或并发结石而引起血尿。

4、尿毒症：晚期的双侧肾积水或孤立肾积水，由于肾功能严重受损，则可以急性或慢性肾功能不全就诊。

5、高血压：无论在小儿或成人均可有高血压，可能因扩张的集合系统，引起肾内血管受压，供血减少，产生肾素之故。

6、肾破裂：肾积水受到直接暴力或跌倒与硬物相撞而导致肾破裂。

7、其它：尿路感染的患者可有高热及脓尿。