肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤、威耳姆斯瘤，是婴幼儿最多见的恶性实体瘤之一，占15岁以下小儿恶性泌尿生殖系肿瘤的8%，也是应用现代综合治疗最早和效果最好的恶性实体瘤。

持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈现不正常的增殖，发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现。若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧性及多中心形式。

肾母细胞瘤是一边界清晰、有包膜的单个实体瘤，发生于肾的任何部位，其大小不一，小者仅限于肾区；大者可上起膈下，下达盆腔跨越中线并使主动脉和下腔静脉移位。