小儿遗传性球形红细胞增多症的治疗包括一般治疗、防治高胆红素血症、输注红细胞、脾切除等。

1、一般治疗：注意防治感染，避免劳累和情绪紧张。适当补充叶酸；

2、防治高胆红素血症：新生儿期发病出现高胆红素血症时，应防治胆红素脑病；

3、输注红细胞：贫血轻者无须输红细胞，重度贫血或发生溶血危象时应输红细胞。发生再生障碍危象时除输红细胞外，必要时输血小板；

4、脾切除：脾切除对常染色体显性遗传性疾病患者有显著疗效，术后黄疸消失、贫血纠正，不再发生溶血危象和再生障碍危象，红细胞寿命延长，但不能根除先天缺陷。手术应于4-5岁后进行，以减少术后感染的危险。部分病人有副脾，手术时应注意寻找，以免术后复发。

参考资料：[1]李国华.小儿内科学高级医师进阶.第1版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2016.