血友病是一组性联隐性遗传性凝血障碍的出血性疾病,由于缺乏血浆凝血因子,而主要表现为轻微损伤后有长时间出血倾向。
血友病患儿绝大多数为男性,临床特点是延迟、持续而缓慢的渗血,出血频度与部位取决于患儿体内的凝血因子水平。重型患儿常在无明显创伤时自发出血,中型患儿出血常有某些诱因。轻型极少出血,常由明显外伤引起。患儿常在外科手术前常规检查,或创伤后非正常出血才被发现。
重型患儿关节出血常反复发生,并在学龄期后逐步形成血反病性关节病,不仅致残而且影响患儿就学及参与活动,进而影响其心理发育。
参考资料:[1]李国华.小儿内科学高级医师进阶.第1版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2016.