特发性肺纤维化（IPF）主要发生于成年人，男性多于女性，多数有吸烟史。临床上表现为不明原因的慢性活动后呼吸困难、咳嗽、双肺基底部爆裂音和（或）杵状指。发病率随着年龄增加而增长，典型表现在60-70岁患者中出现隐匿性的呼吸困难。

少数IPF患者以急性加重(AE)为起始表现（几周之内出现的不明原因的呼吸困难、胸部高分辨率CT(HRCT)在下肺叶纤维化性肺病背景上新出现毛玻璃影或实变影)。

年龄低于50岁的IPF患者较为罕见，这些病人随后可能出现潜在的结缔组织疾病(CTD)特征，或者是家族性IPF。

参考资料：[1]曹孟淑，蔡后荣.2018年特发性肺纤维化临床诊断指南解读[J].中国实用内科杂志，2019，039(005):431-436.