中枢性尿崩症的诊断可依据临床烦渴、多饮、多尿，以及血、尿渗透压测定、禁水和加压素试验及血浆精氨酸加压素定量来进行。临床须与其他具有多尿症状的疾病相鉴别。

1、高渗性利尿：如糖尿病、肾小管酸中毒等，根据尿比重、尿渗透压、尿pH及其他临床表现即可鉴别。

2、高钙血症：见于维生素D中毒、甲状旁腺功能亢进症等。

3、低钾血症：见于原发性醛固酮增多症、巴特综合征等。

4、继发性肾性多尿：慢性肾炎、慢性肾盂肾炎等病导致慢性肾功能减退时。

5、肾性尿崩症：是由于精氨酸加压素的V2受体基因或水通道蛋白2的基因突变所致，精氨酸加压素不能与肾小管受体结合、或肾小管本身缺陷等所致远端肾小管对精氨酸加压素的敏感性低下或抵抗而产生尿崩症。

6、精神性多饮：不存在精氨酸加压素分泌或作用的缺陷，而是由长期过量摄水所致。过多的液体摄入导致体液增加，血浆渗透压降低，精氨酸加压素释放减少，随后会出现代偿性的排尿增多。禁水试验该病患者尿比重、尿渗透压增高。

参考资料：[1]桂永浩,薛辛东.儿科学.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.