噬血细胞综合征，又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，是一组由多种病因诱发细胞因子瀑布释放，组织病理学检查可见组织细胞增生伴吞噬各种造血细胞为特征的临床综合征，其临床表现如下：

1、发热：早期多表现为持续发热，超过7天，最高体温大于38.5℃。

2、肝、脾和淋巴结肿大：肝、脾和淋巴结呈进行性肿大，脾大明显，并出现肝功能异常和黄疸。

3、出血：由于血小板减少、纤维蛋白原降低和肝功能损害，本征常有出血症状，表现为皮肤出血点、瘀斑、紫癜、鼻出血、消化道出血及其他内脏出血。

4、肺部感染：肺部淋巴细胞及巨噬细胞浸润所致，呈间质性肺炎表现。

5、中枢神经系统病变：中枢神经系统的病变多在病程晚期出现，少数病例亦可早期发生。表现为神经兴奋性增高、前囟饱满、颈强直、肌张力增高或降低、抽搐等，亦可有脑神经麻痹、共济失调、偏瘫或全瘫、失明、意识障碍、颅内压增高等。

参考资料：[1]桂永浩,薛辛东.儿科学.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.