先天性肺动脉瓣狭窄指肺动脉瓣、瓣上或瓣下有狭窄，本病主要病理变化在肺动脉瓣及其上下，可分为瓣膜型、瓣下型、瓣上型等。

1、瓣膜型：表现为瓣膜肥厚，瓣口狭窄，重者瓣叶可融合成圆锥状；

2、瓣下型：为右心室流出道漏斗部肌肉肥厚造成梗阻；

3、瓣上型：指肺动脉主干或主要分支有单发或多发性狭窄，此型较少见。

此种先天性畸形常单独出现，发病率较高，在成人先天性心脏病中可达25%。

参考资料：[1]段志军.内科学高级医师进阶.第1版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2016.