耳硬化的病因尚未明确，学者所见不同，说法不一，归纳有遗传性因素、内分泌紊乱因素、骨迷路包囊发育因素、自身免疫因素及其他、病毒感染等几种可能因素。

1、遗传性因素：耳硬化患者直系先辈后代中有相同病的较多，约54%有家族史，有人认为是常染色体显性或隐性遗传，半数以上病例可以发现异常基因。

2、内分泌紊乱因素：本病多见于青春发育期，以女性发病率高，且于妊娠、分娩与绝经期都可使病情进展加快，被认为与激素水平有关。

3、骨迷路包囊发育因素：人类出生时骨迷路包囊已发育完成，唯独在前庭窗前边缘的内生软骨层内遗留有一发育和骨化过程中的缺陷，称窗前裂。裂内有纤维结缔组织束及软骨组织，成年后可继续存在或发生骨化而产生耳硬化病灶，临床及颞骨病理所见之耳硬化症病灶，亦多由此处开始。

4、自身免疫因素及其他：Arslan与Rieci用组织化学染色法对耳硬化病灶进行研究，发现在活动性病灶中有黏多糖聚合作用改变及组织纤维、胶原纤维减少、断裂现象，与类风湿性关节炎等病理变化相似。Chevence用电子显微镜和细胞化学的方法再次证实，耳硬化症病灶属于结缔组织性疾病或间质性疾病。此外还有人发现酶代谢紊乱，是使镫骨固定形成的原因。

5、病毒感染：电子显微镜观察发现耳硬化组织中有类似成骨细胞副黏液病毒核壳的结构，Arnold等在耳硬化患者的外淋巴样本中亦查到麻疹病毒特异性抗体。形态学和生物化学研究也表明耳硬化可能与麻疹病毒感染有关；哈佛大学医学院的Mokenna等人证实，在活动性耳硬化患者中还存在风疹病毒。

参考资料：[1]孔维佳，周梁.耳鼻咽喉头颈外科学.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.