神经系统变性疾病是一组原因不明的，以神经元原发性变性为主要病变的中枢神经系统疾病。神经系统变性疾病的共同病变特点在于选择性地累及某1-2个功能系统的神经元，引起受累部位神经元萎缩、死亡和星形胶质细胞增生，从而产生受累部位特定的临床表现。变性疾病常见的累及部位有大脑皮质、基底节和脑干、小脑和脊髓、运动神经元等。

1、累及大脑皮质：如阿尔茨海默病和Pick病，主要表现为痴呆；

2、累及基底节和脑干：如亨廷顿病、帕金森病、进行性核上性麻痹和多系统萎缩等，主要表现为运动障碍；

3、累及小脑和脊髓：如Friedriech共济失调和共济失调性毛细血管扩张症，主要表现为共济失调；

4、累及运动神经元：如肌萎缩性脊髓侧索硬化及脊髓性肌萎缩，主要表现为肌无力。

参考资料：[1]步宏，李一雷.病理学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.