小脑扁桃体下疝畸形即Arnod-Chiari畸形，以小脑扁桃体向下疝入椎管为病理特征。根据下疝程度和病因分为4型：

1、Ⅰ型：小脑扁桃体呈舌型疝入椎管，常伴有脊髓积水(或空洞)；

2、Ⅱ型：儿童多见，小脑蚓部、第四脑室、脉络膜、延髓与小脑扁桃体一起疝入枕骨大孔以下椎管，该型均出现脊髓脊膜膨出和脑积水，很多患者并发脊髓积水；

3、Ⅲ型：最少见，Ⅱ型伴有颈椎裂及脊膜膨出，生存率最低；

4、Ⅳ型：小脑发育不全，小脑扁桃体向下疝不明显。

参考资料：[1]吴肇汉,秦新裕,丁强.实用外科学 上册.第4版[M].北京.人民卫生出版社.2017.