先天性肺动脉瓣狭窄发病率较高，在成人先天性心脏病中可达25%。本病主要病理变化可分为瓣膜型、瓣下型、瓣上型。

本病轻症肺动脉瓣狭窄可无症状，中度狭窄者在活动时可有呼吸困难及疲倦，严重狭窄者可因剧烈活动而导致晕厥甚至猝死。典型的体征为胸骨左缘第2肋间有一响亮的收缩期喷射性杂音，传导广泛可传及颈部，整个心前区甚至背部常伴有震颤；肺动脉瓣区第二心音减弱。治疗以介入治疗和手术治疗为主，预后良好。

参考资料：[1]葛均波,徐永健,王辰.内科学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.