先天性主动脉缩窄是指局限性主动脉管腔狭窄，为先天性心脏大血管畸形，在各类先天性心脏病中占5%-8%，男女之比为(3-5)：1。根据缩窄部位与动脉导管部位的关系，可分为导管前型及导管后型。

成人主动脉缩窄常无症状，部分病人可出现劳力性呼吸困难、头痛、头晕、鼻出血、下肢无力麻木、发凉甚至有间歇性跛行。最明显的体征表现为上肢血压有不同程度的增高，下肢血压下降。心尖搏动增强，心界常向左下扩大，沿胸骨左缘到中上腹可闻及收缩中后期喷射性杂音，有时可在左侧背部闻及。约有20%的病人存在动脉导管未闭。

参考资料：[1]葛均波,徐永健,王辰.内科学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.