获得性大疱性表皮松解症是一种少见的非遗传性慢性自身免疫性表皮下大疱性皮肤病,其可根据临床特点分为三型,即经典型获得性大疱性表皮松解症、大疱性类天疱疮样型获得性大疱性表皮松解症、瘢痕性类天疱疮样型获得性大疱性表皮松解症等。
1、经典型获得性大疱性表皮松解症:特点为皮肤脆性增加,轻微外伤引起水疱及糜烂,疱壁紧张、尼氏征阴性;常好发于肢端易受摩擦和受压部位,愈后常留有瘢痕、萎缩、粟丘疹和甲萎缩;严重者可致甲脱失、手足纤维化和食管狭窄。
2、大疱性类天疱疮样型获得性大疱性表皮松解症:皮疹可类似于大疱性类天疱疮、线状IgA大疱性皮病等其他疱病,黏膜常受累;皮损可泛发于躯干,皮肤皱褶处及四肢屈侧等部位,在炎性红斑的基础上出现紧张性大疱,水疱周围有红晕,尼氏征阴性;部分患者只表现大片红斑,而不出现水疱,也有患者表现为扁平的风团样斑块,伴有瘙痒,皮损愈合后一般不留瘢痕,也不形成粟丘疹。
3、瘢痕性类天疱疮样型获得性大疱性表皮松解症:口腔、食管、肛门、阴道及结膜等多处黏膜均可受累,出现糜烂,愈合后形成瘢痕;平滑皮肤可不出现皮损。
参考资料:[1]张学军.皮肤性病学高级教程.第1版[M].北京.人民军医出版社.2010.