家族性良性慢性天疱疮是一种罕见的常染色体显性遗传性水疱性皮肤病，其主要与寻常型天疱疮、毛囊角化病、复发性线性棘层松解性皮病等疾病进行鉴别。

1、寻常型天疱疮：口腔黏膜损害常见且严重，糜烂面不易愈合，一般情况差；棘层松解限于基底层上，棘层松解细胞变性严重，不见角化不良细胞。

2、毛囊角化病：皮损主要在脂溢部位发生角化性丘疹，常伴甲萎缩，病理为基层上小的裂隙，不形成大疱，棘层松解不显著，角化不良细胞明显。

3、复发性线性棘层松解性皮病：临床和病理与本病相似，但其皮损限于身体一侧，且沿Blasch-ko线分布，好发于掌跖，皮损为红斑、水疱，家族性良性慢性天疱疮一般不侵犯掌跖，其表现为点状小凹。

参考资料：[1]张学军.皮肤性病学高级教程.第1版[M].北京.人民军医出版社.2010.